Причины заболевания
Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.
Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.
Признаки нейробластомы
Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов.
Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.
Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс.
При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен.
Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания.
Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.
К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:
• опухоль в брюшной полости
• отёк
• похудание,
• боли в костях, обусловленные метастазами
• анемия
• лихорадка.
Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.
Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга.
У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.
Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.
Стадия нейробластомы
В литературе встречается довольно большое число систем стадирования нейробластомы. Из них до 1988 года наиболее популярными были классификация, предложенная в США группой по изучению рака у детей (CCSG, Evans et al., 1971); система TNM, разработанная Международным противораковым союзом (INSS, 1987).
В 1988 году была предложена модифицированная система стадирования нейробластомы, в которую были включены элементы обеих указанных классификаций (INSS, Brodeur et al., 1988).
TNM-классификация (1987)
Стадия I
T 1 – единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении.
N 0 – нет признаков поражения лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.
Стадия II
Т 2 – единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см.
N 0 – нет признаков поражения лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.
Стадия III
T 1, T 2 – единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см.
N 1 – метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.
Т 3 – единичная опухоль более 10 см.
N – любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.
Стадия IVA
T 1, T 2, Т З – единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см.
N – любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
M 1 – есть отдаленные метастазы.
Стадия IVB
Т 4 – множественные синхронные опухоли.
N – любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
М – любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов
Диагностика нейробластомы в Израиле
ОНБ — КТ, МРТ
НБСНС — обзорная рентгенография органов брюшной полости; КТ грудной клетки, живота, таза; при распространении в спинномозговой канал — МРТ; радиоизотопное сканирование скелета; биопсия красного костного мозга; определение концентрации катехоламинов и их производных в моче.
Существуют разные методы лечения больных с нейробластомой в Израиле
Используется четыре вида стандартных методов лечения:
Хирургический метод
Хирургический метод часто используется для лечения нейробластомы. В зависимости от того, где расположена опухоль и от степени распространенности процесса, во время операции удаляют максимально возможную часть новообразования. Если удалить опухоль не представляется возможным, можно провести биопсию.
Лучевая терапия
Лучевая терапия – это метод лечения рака пищевода с помощью высокочастотного рентгеновского излучения или других видов излучения. Метод позволяет добиться полного уничтожения злокачественных клеток или замедления роста опухоли.
Существует 2 вида лучевой терапии. При внешней лучевой терапии лучи из аппарата, находящегося рядом с пациентом, направляются на опухоль. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества набирают в иголки, трубки или катетеры, которые вводятся в ткани, расположенные рядом с опухолью или прямо в новообразование. Выбор метода лучевой терапии зависит от типа и стадии злокачественного процесса.
Химиотерапия
Химиотерапия – это метод лечения рака с помощью цитостатических препаратов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток или замедление злокачественного роста. При приеме химиопрепаратов внутрь, введение внутривенно или внутримышечно лекарство поступает в общий кровоток, уничтожая циркулирующие по организму опухолевые клетки (системная химиотерапия). Если химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговой канал, в пораженный орган или какую-либо полость организма, например, в брюшную, она называется регионарной химиотерапией. Выбор метода химиотерапии зависит от стадии и вида опухоли.
Использование двух и более химиопрепаратов называют комбинированной химиотерапией.
Активное наблюдение
Активное наблюдение подразумевает тщательный мониторинг состояния пациента без назначения ему какого-либо лечения до тех пор, пока не появятся симптомы заболевания.
В клинических исследованиях изучают новые методы лечения. В данном разделе вы найдете информацию о методах лечения, которые продолжают изучать в клинических исследованиях.
Терапия моноклональными антителами
Терапия моноклональными антителами – это метод лечения злокачественных новообразований, при котором используют антитела, приготовленные в лабораторных условиях из определенного вида клеток иммунной системы. Эти антитела могут распознавать специфические образования на опухолевых клетках или других веществах, способствующих росту опухоли. Антитела связываются с этими образованиями и уничтожают злокачественные клетки, блокируют их рост или предотвращают их дальнейшее распространение. Моноклональные антитела вводятся в организм посредством инфузии. Данная терапия может применяться как самостоятельный метод лечения или в комбинации с другими препаратами, токсинами, радиоактивными веществами доставляться непосредственно к опухолевым клеткам.
Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с трансплантацией стволовых клеток
Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с трансплантацией стволовых клеток заключается в назначении высоких доз химиопрепаратов и замещение разрушенных противоопухолевой терапией кроветворных стволовых клеток новыми клетками. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) набирают из крови или костного мозга пациента или донора замораживают и сохраняют. После завершения химиотерапии, сохраненные стволовые клетки снова возвращаются в организм пациента посредством внутривенного введения. Нововведенные стволовые клетки созревают и дают начало новым клеткам крови.
Другие виды медикаментозного лечения
13-цис-ретиноидная кислота представляет собой препарат, напоминающий витамин, замедляющий способность опухолевых клеток размножаться и вносящий изменения во внешний вид и поведение злокачественных клеток.
Не занимайтесь самолечением. Это опасно для вашего здоровья. Получить бесплатную консультацию специалистов по заболеванию и прохождению лечения в Израиле.
