Нейробластома – это злокачественная опухоль, является одним из видов сόлидных опухолей. Она возникает из мутировавших незрелых клеток симпатической (вегетативной) нервной системы.

Причины заболевания

Причины возникновения нейробластомы
Причины возникновения нейробластомы

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Признаки нейробластомы

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс.

При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен.

Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания.

Нейробластомы, прорастающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:

• опухоль в брюшной полости
• отёк
• похудание,
• боли в костях, обусловленные метастазами
• анемия
• лихорадка.

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга.

У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов (VIP) у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.

Стадия нейробластомы

В литературе встречается довольно большое число систем стадирования нейробластомы. Из них до 1988 года наиболее популярными были классификация, предложенная в США группой по изучению рака у детей (CCSG, Evans et al., 1971); система TNM, разработанная Международным противораковым союзом (INSS, 1987).

В 1988 году была предложена модифицированная система стадирования нейробластомы, в которую были включены элементы обеих указанных классификаций (INSS, Brodeur et al., 1988).

TNM-классификация (1987)

Стадия I
T 1 – единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении.
N 0 – нет признаков поражения лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия II
Т 2 – единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см.
N 0 – нет признаков поражения лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия III
T 1, T 2 – единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см.
N 1 – метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.
Т 3 – единичная опухоль более 10 см.
N – любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
М 0 – нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия IVA
T 1, T 2, Т З – единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см.
N – любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
M 1 – есть отдаленные метастазы.

Стадия IVB
Т 4 – множественные синхронные опухоли.
N – любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов.
М – любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов

Диагностика нейробластомы в Израиле

Диагностика нейробластомы в Израиле
Диагностика нейробластомы в Израиле

ОНБ — КТ, МРТ

НБСНС — обзорная рентгенография органов брюшной полости; КТ грудной клетки, живота, таза; при распространении в спинномозговой канал — МРТ; радиоизотопное сканирование скелета; биопсия красного костного мозга; определение концентрации катехоламинов и их производных в моче.

Существуют разные методы лечения больных с нейробластомой в Израиле

Используется четыре вида стандартных методов лечения:

Хирургический метод

Хирургический метод часто используется для лечения нейробластомы. В зависимости от того, где расположена опухоль и от степени распространенности процесса, во время операции удаляют максимально возможную часть новообразования. Если удалить опухоль не представляется возможным, можно провести биопсию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия – это метод лечения рака пищевода с помощью высокочастотного рентгеновского излучения или других видов излучения. Метод позволяет добиться полного уничтожения злокачественных клеток или замедления роста опухоли.

Существует 2 вида лучевой терапии. При внешней лучевой терапии лучи из аппарата, находящегося рядом с пациентом, направляются на опухоль. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества набирают в иголки, трубки или катетеры, которые вводятся в ткани, расположенные рядом с опухолью или прямо в новообразование. Выбор метода лучевой терапии зависит от типа и стадии злокачественного процесса.

Химиотерапия

Химиотерапия – это метод лечения рака с помощью цитостатических препаратов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток или замедление злокачественного роста. При приеме химиопрепаратов внутрь, введение внутривенно или внутримышечно лекарство поступает в общий кровоток, уничтожая циркулирующие по организму опухолевые клетки (системная химиотерапия). Если химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговой канал, в пораженный орган или какую-либо полость организма, например, в брюшную, она называется регионарной химиотерапией. Выбор метода химиотерапии зависит от стадии и вида опухоли.

Использование двух и более химиопрепаратов называют комбинированной химиотерапией.

Активное наблюдение

Активное наблюдение подразумевает тщательный мониторинг состояния пациента без назначения ему какого-либо лечения до тех пор, пока не появятся симптомы заболевания.

В клинических исследованиях изучают новые методы лечения. В данном разделе вы найдете информацию о методах лечения, которые продолжают изучать в клинических исследованиях.

Терапия моноклональными антителами

Терапия моноклональными антителами – это метод лечения злокачественных новообразований, при котором используют антитела, приготовленные в лабораторных условиях из определенного вида клеток иммунной системы. Эти антитела могут распознавать специфические образования на опухолевых клетках или других веществах, способствующих росту опухоли. Антитела связываются с этими образованиями и уничтожают злокачественные клетки, блокируют их рост или предотвращают их дальнейшее распространение. Моноклональные антитела вводятся в организм посредством инфузии. Данная терапия может применяться как самостоятельный метод лечения или в комбинации с другими препаратами, токсинами, радиоактивными веществами доставляться непосредственно к опухолевым клеткам.

Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с трансплантацией стволовых клеток

Высокодозовая химиотерапия и лучевая терапия с трансплантацией стволовых клеток заключается в назначении высоких доз химиопрепаратов и замещение разрушенных противоопухолевой терапией кроветворных стволовых клеток новыми клетками. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) набирают из крови или костного мозга пациента или донора замораживают и сохраняют. После завершения химиотерапии, сохраненные стволовые клетки снова возвращаются в организм пациента посредством внутривенного введения. Нововведенные стволовые клетки созревают и дают начало новым клеткам крови.

Другие виды медикаментозного лечения

13-цис-ретиноидная кислота представляет собой препарат, напоминающий витамин, замедляющий способность опухолевых клеток размножаться и вносящий изменения во внешний вид и поведение злокачественных клеток.

Не занимайтесь самолечением. Это опасно для вашего здоровья. Получить бесплатную консультацию специалистов по заболеванию и прохождению лечения в Израиле.